【華人健康網記者駱慧雯／台北報導】真是喜悲交加！看到寶寶「宸宸」呱呱落地，媽媽原本應該是滿心雀躍的心情，卻因女兒臉部和嘴唇發紫，確診罹患罕見的心臟病「肺動脈瓣膜閉鎖」，眉頭深鎖，憂心不已。幸好，「宸宸」在確定病因後，緊急由小兒科醫師動手術，術後恢復良好，迄今5個多月大，活潑又可愛，外表看起來與正常孩子無異。
室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖是一種少見的先天性心臟病，發生率約十萬分之六。圖非文中病童。
出生隔天就動手術 小女嬰重獲「心」生
宸宸媽媽懷孕28週時做產檢，意外發現胎兒「疑似肺動脈（瓣膜）狹窄」，震驚不已，天天擔憂孩子的心臟狀況可能不樂觀。滿懷忐忑的心情，宸宸媽媽還是在3月17日生產了，但宸宸出生沒多久就出現血中含氧量降至60％左右（正常應為96％-100％）的情況，且面部嘴唇出現紫紺，超音波檢查確診為室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖，導致右心室出口阻塞。
此病若不盡快治療，可能會缺氧、代謝性中毒，甚至嚴重者會造成死亡。幸好，宸宸在出生的隔天，醫師就緊急為她進行介入性心導管手術治療，先刺穿肺動脈瓣膜，再進行肺動脈瓣膜氣球擴張術。現在5個月大的宸宸恢復狀況良好。
宸宸與媽媽。（圖片提供／彰基）
彰化基督教兒童醫院兒童心臟科主任李孟倫表示，一般新生兒肺動脈瓣膜環直徑約8至10 mm，但宸宸的直徑僅有4至5 mm，要進行介入性肺動脈瓣膜刺穿術有難度，如不留意可能刺穿右心室造成大出血，因此改用約0.35毫米的極細導線，於肺動脈瓣膜閉鎖處小心翼翼地刺穿一個小洞，之後再將肺動脈瓣膜閉鎖處擴張出一個能供正常血液循環的通道。手術非常成功，宸宸目前經肺動脈瓣膜的壓力差約在14 mmHg，僅需定期回門診追蹤即可。
李孟倫醫師與心臟結構圖。（圖片提供／彰基）
肺動脈瓣膜閉鎖不治療 85％病童活不過6星期
李孟倫醫師表示，室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖是一種少見的先天性心臟病。一般先天性心臟病的發病率為5‰～8‰，而宸宸的情況發病率佔先天性心臟病的1％∼1.5％，也就是說10萬人中約有6人與宸宸相同狀況。
肺動脈瓣膜閉鎖若不治療，不僅血氧濃度會逐漸降低，也會因血液無法流出，導致右心室壓力過大，有50％的病童可能於出生後2周內死亡，85％病童可能於出生後6周內死亡。因此，一旦確定病因，應盡快手術治療。
家長如有發現新生兒出現紫紺症狀，要作詳細檢查，有可能是嚴重的心臟疾病。
【醫師小叮嚀】
李孟倫醫師提醒，室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖不常見，家長如有發現新生兒紫紺症狀，要作詳細檢查，才能提早因應。
