代謝性肝臟疾病 換肝重生

2015012813:06

十二歲葉小妹罹患鳥胺酸甲基移轉�缺乏症,二歲前因高血氨造成三次昏迷,必須長期食用特殊配方奶粉,且無法正常飲食,在二歲半接受父親活體肝移植,從此不必限制飲食也不再有高血氨的症狀,目前已換肝九年多,發育完全正常。
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葉小妹的父親表示,葉小妹在接受換肝手術前,只能喝高油脂、高熱量特殊配方奶,到了兩歲,體重近二十公斤,由於配方奶很油膩,所以小孩喝到後來,甚至一邊喝一邊吐,當時很擔心這種疾病會傷害小孩腦部,對小孩腦部功能造成不可逆傷害,因此毅然決然決定讓孩子接受換肝手術。

台北榮民總醫院兒童外科主治醫師劉君恕表示,有些代謝性肝臟疾病可用特殊配方食物及藥物控制,但某些疾病則以肝臟移植治療效果較佳,代謝性肝疾病本身肝臟可能除了缺少特定酵素產生以外,並無肝硬化狀況,肝臟移植主要是補充其所缺少的酵素,台北榮總移植團隊於九十六年完成第一例連鎖換肝、一○○年完成第一例輔助性部分肝正位移植,多數病患獲得重生,生活品質也大幅提升。

台北榮民總醫院兒童遺傳代謝科牛道明主任表示,有些代謝性肝臟疾病雖然不會馬上致死,但病童一旦飲食不當,就可能引發代謝風暴,嚴重甚至很快就昏迷、失去性命,因此病童飲食必須受嚴格控制。不少家長擔心孩子接受手術,可能承受手術風險,事實上,若能接受換肝手術,多數病童生活品質都能有所改善。

劉君恕醫師指出,以代謝性肝臟疾病來說,台北榮總十年進行二十多例換肝手術,手術成功率達九成五以上。如果小孩在七、八個月以上,體重達七、八公斤,就可以考慮接受換肝手術治療,不過實際情況,還是要視個別患者狀況而定。